Иммуноглобулин М (IgM) - это первый изотип иммуноглобулина, экспрессируемый на незрелых В-клетках, и первое антитело, которое вырабатывается при столкновении с чужеродными антигенами.
IgM в основном распределяется в сыворотке крови и существует в форме пантамера, составляя 5% -10% от общего сывороточного Ig. Основными функциямиIgM являются: бактерицидный эффект, активация комплемента и агглютинации.
Селективный дефицит иммуноглобулина М (SIgMD) - редкий первичный иммунодефицит, о котором часто сообщают в западных странах. Однако крупные эпидемиологические и клинические исследования SIgMD в Китае отсутствуют. В статье описывается когорта испытуемых SIgMD в крупной университетской больнице в Китае.
Методы:
Было проведено кросс‐секционное исследование, включавшее 139 668 участников в первой дочерней больнице медицинского университета Вэньчжоу с января 2014 года по октябрь 2018 года. Лица с уровнем сывороточного IgM менее 0,3 г / л с нормальным уровнем сывороточного IgA и IgG были определены как имеющие SIgMD.
Результат:
В общей сложности 63 испытуемых соответствовали критериям SIgMD (63/139668, 0,045%), с соотношением мужчин и женщин 0.85, в возрасте от 19 до 99 лет. Наиболее частым клиническим проявлением были аутоиммунные нарушения (38/63, 60,32%), а вторым по частоте проявлением были инфекции (21/63, 33,33%). Ни аллергии, ни опухолей у этих 63 испытуемых SIgMD обнаружено не было. Что наиболее важно, что среди этих 63 испытуемых SIgMD было 30 пациентов с системной красной волчанкой, что составило 47,62% от всех испытуемых с SIgMD.
Вывод:
В статье описана первая крупная одноцентровая когорта взрослых пациентов с SIgMD в Китае. Наиболее распространенным клиническим проявлением были аутоиммунные нарушения, в частности системная красная волчанка.
Перевод: О.М.Малыхина